L’AMNESIE:
Syndrome amnésique
:
Trouble de la mémoire le plus important
caractérisé par un oubli à mesure (amnésie
antérograde) et une amnésie rétrograde d’importance
variable. Les autres fonctions cognitives (par exemple, efficience intellectuelle
et mémoire de travail) sont intactes.
Le patient amnésique
:
- présence d'un déficit dans
l'acquisition d'informations nouvelles (c'est l'amnésie antérograde
; oubli à mesure).
- trouble dans le rappel et la reconnaissance
d'informations acquises avant l'installation de la lésion cérébrale
(c'est l'amnésie rétrograde).
- la mémoire de travail, les fonctions
langagières, perceptives, motrices et attentionnelles ainsi que
les capacités de raisonnement peuvent être intactes ; quotient
intellectuel normal.
En dépit de déficits importants
à des tâches de mémoire explicite, les patients amnésiques
:
- montrent des performances normales à
des tests de mémoire implicite (des tests d’amorçage perceptif
ou conceptuel).
- peuvent acquérir de nouvelles connaissances
sémantiques.
- peuvent acquérir de nouvelles habiletés
perceptivo-motrices et cognitives.
Tests de mémoire explicite
:
Tests qui exigent des patients qu'ils récupèrent
consciemment un épisode spécifique d'apprentissage.
Tests de mémoire implicite
:
Tests dans lesquels la mémoire des
patients s'exprime par une facilitation de la performance qui ne nécessite
pas la récupération consciente d'une expérience antérieure
d'apprentissage.
Les amnésiques obtiennent
des performances normales à des tests d’amorçage perceptif
:
Dans ce type de test, les sujets sont d’abord
exposés à une série d’items-cibles (par exemple, des
mots familiers) et, ensuite, leur capacité à identifier ces
items-cibles est évaluée à partir d’indices appauvris
ou réduits qui fournissent des informations sur les propriétés
physiques ou perceptives des cibles.
L’amorçage est mis en évidence
lorsque la probabilité d’identifier les items étudiés
est plus grande que pour des items non présentés dans la
première phase de l’expérience.
Exemple de test d’amorçage perceptif
: test de complètement de mot ou d’identification perceptive.
Les patients amnésiques
obtiennent des performances normales aux tests d’amorçage conceptuel
:
Comme dans les tâches d’amorçage
perceptif, les sujets examinent dans un premier temps des items cibles
(tels que des mots familiers), puis doivent les produire en réponse
à des indices.
Cependant, les indices spécifient non
plus des propriétés perceptives des items, comme c’est le
cas dans les tests d’amorçage perceptif, mais plutôt des propriétés
sémantiques ou conceptuelles.
Dissociation mémoire épisodique/mémoire
sémantique.
Le patient amnésique peut apprendre de nouvelles informations sémantiques :
1. Des patients devenus amnésiques à la suite de lésions hippocampiques précoces ont pu atteindre un niveau scolaire se situant dans la moyenne ou moyenne faible (Vargha-Khadem et al., 1997).
2. Des amnésiques ont pu acquérir des connaissances relatives à des personnages devenus célèbres ou à un vocabulaire apparu dans la langue après le début de l’amnésie (Van der Linden et al., 1996 ; 2000).
Pour résumé
:
- Mémoire épisodique déficitaire.
- Préservation du système de
représentation perceptive, de la mémoire sémantique,
et de la mémoire procédurale.
MALADIE D'ALZHEIMER :
Données épidémiologiques :
L’âge est un facteur de risque crucial
pour toutes les démences
dégénératives. L’espérance
de vie augmente encore : en 2020, entre 16 et
20% de la population vivra au delà
de 65 ans.
Il y a une estimation de 3.74 millions de
patients déments dans le monde
et ce nombre augmentera jusque 9 millions
en 2040 (Stuss & Levine,
1996).
La maladie d’Alzheimer représente entre
45% et 60-85% de toutes les
démences.
Selon des études menées en Europe,
en Afrique, en Australie, en Chine,
au Japon et aux Etats-Unis, la prévalence
de la maladie d’Alzheimer
double tous les 5,1 ans entre 60 et 90 ans
et varie entre 5 et 10% de la
population âgée de plus de 65
ans (Jorm, 1990 ; Corrada, Brookmeyer,
& Kawas, 1995), et de 47% chez les personnes
de plus de 85 ans (Evans et
al., 1989) :
- la maladie d’Alzheimer toucherait ainsi,
pour l'an 2000, 81000 cas
dans la population belge de plus de 60 ans
(pour une population
d’environ 10 millions d’habitants ; Kurz &
Dresse, 1994).
- en France, on estime à 765.000 le
nombre de cas pour l’an 2000
(Katzman & Fox, 1999).
La maladie d’Alzheimer peut commencer entre
40 et 50 ans.
Ces données indiquent l’importance
du problème social et économique
que constitue cette maladie et montrent combien
il est essentiel de mettre
en place des stratégies de prise en
charge et d’accompagnement
efficaces ! ! ! !
L’âge, une histoire familiale de maladie
d’Alzheimer ou de syndrome de Down
constituent de réels facteurs de risque
(Jorm, 1990). Le dimension réelle du
risque familial fait encore l’objet de débats.
Il existe certaines indications suggérant
qu’une dépression antérieure peut
constituer un facteur de risque (Alexopolous
et al., 1993).
Il y’a moins de risque de maladie d’Alzheimer
chez les personnes cultivées !
Hypothèse : l’exposition à la
culture conduirait à un pool plus important de
synapses dans les régions corticales
d’association ; le processus de la maladie
pousserait plus tardivement, chez les personnes
cultivées, le pool de synapses
en dessous d’un seuil hypothétique,
d’où installation plus tardive ; une
installation plus tardive de la maladie serait
dissimulée par une mortalité
supplémentaire pré-installation,
ce qui produirait une incidence plus faible
chez les personnes cultivées.
Diagnostic :
En l’absence de marqueur biologique, le diagnostic
de maladie d’Alzheimer
demeure un problème clinique, dans
lequel la neuropsychologie est la
composante la plus importante. C’est particulièrement
vrai dans le cas du
diagnostic précoce.
Pourquoi un diagnostic précoce fiable
?
- permettre à la personne de prendre
des décisions personnelles lucides.
- seuls des patients Alzheimer bien évalués
peuvent donner un consentement
réellement informé (non bureaucratique)
pour participer à un essai
pharmaceutique.
- seuls des patients à un stade précoce
peuvent collaborer à des études visant
à mieux comprendre la maladie.
- apprendre qu’on a pas une maladie d’Alzheimer
(ou une démence), alors
que c’était suspecté, peut changer
la manière de vivre.
- un certain nombre de détériorations
progressives chroniques ne sont pas
psychiatriques, dégénératives,
ou vasculaires, mais liées à des problèmes
parfaitement traitables (par exemple, hypothyroïdie
ou hypovitaminose
B12).
La procédure de diagnostic en cascade
conduit à 85-90% d’exactitude
(comparée à l’histopathologie).
L’exactitude peut être un peu améliorée si
deux évaluations sont programmées
longitudinalement.
La question des formes mixtes : patients Alzheimer
avec lésions vasculaires
(observées post-mortem).
Données neurobiologiques
:
Diminution du poids du cerveau accompagnée
d’une atrophie corticale
manifestée par un élargissement
des sillons (atrophie soit globale, soit
prédominant dans certaines régions).
Mais l’élément lésionnel
le plus important est la présence de modifications au
niveau cellulaire, visibles au microscope
: perte neuronale, plaques séniles,
dégénérescence neurofibrillaire,
et angiopathie congophile.
Les lésions les plus
caractéristiques sont :
- les plaques séniles : structures
anormales dans les espaces extra-cellulaires
(une région centrale constituée
d’une protéine particulière, la protéine
amiloïde, cerclée en périphérie
d’un amas de débris de neurites, c’est-à-dire
d’axones provenant de la destruction de neurones
avoisinants).
- le dégénérescence neurofibrillaire
(écheveaux de filaments anormaux
venant se déposer à l’intérieur
du neurone)
Le diagnostic définitif
de maladie d’Alzheimer :
données neurologiques etneuropsychologiques
longitudinales et données
morphologiques etneurochimiques (après
le décès) = extrêmement rare en
pratique clinique.
En conséquence, la recherche sur la
maladie d’Alzheimer se centre sur des
patients avec maladie d’Alzheimer «
probable » (parfois seulement
« possible »).
Afin d'avoir plus d'information sur cette maladie,
nous vous conseillons d'aller visiter le site ci-dessous: le réseau
aveyronnais de prise en charge des troubles de la mémoire, puis
selectionner
signes d'Alzheimer.
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